در حال نمایش یک نتیجه

ravicti

Ravicti (نام تجاری گلیسرول فنیل‌بوتیرات) یک داروی تجویزی است که برای درمان اختلالات چرخه اوره استفاده می‌شود. این اختلالات شامل گروهی از بیماری‌های نادر ژنتیکی هستند که در آن‌ها بدن قادر به دفع آمونیاک، که یک محصول جانبی سمی از متابولیسم پروتئین است، نیست. تجمع آمونیاک در خون می‌تواند منجر به مشکلات شدید عصبی و حتی مرگ شود.

مکانیسم عمل

Ravicti به عنوان یک پروداروی (prodrug) فنیل‌بوتیرات عمل می‌کند. فنیل‌بوتیرات به فنیل‌استات تبدیل می‌شود، که با گلوتامین (یک آمینواسید حاوی نیتروژن) ترکیب می‌شود و فنیل‌استیل‌گلوتامین تولید می‌کند. این ترکیب شبیه به اوره از طریق کلیه‌ها دفع می‌شود و به این ترتیب، از تجمع آمونیاک در بدن جلوگیری می‌کند.